Многие, впервые услышав слово ихтиоз, пугаются названия этой мутации. Однако, большинство даже не подозревают, что подвержены ей достаточно большое количество населения планеты.
Немногие органы тела обновляются также быстро, как кожа. Каждый месяц внешний слой эпидермиса полностью заменяется. Кожа отражает общее состояние организма, особенно питание и образ жизни. Она является одним из самых больших органов тела и весит 3-4 кг, а ее поверхность составляет почти 2 квадратных метра. Это сложный орган, образованный двумя основными слоями, которые содержат различные типы клеток. Её толщина меняется от 0,5 мм в наиболее деликатных областях, например, веках глаз, до 5 мм и более, например, подошвы ступней.
У кожи два основных структурных слоя. Внешний эпидермис выполняет защитную функцию, постоянно обновляется благодаря клеточному делению. Базальный слой состоит из кубических клеток, которые быстро размножаются и продвигаются к поверхности, толкаемыми новыми клетками снизу. По мере продвижения у них образуются маленькие "шипы", которые помогают им крепко сцепляться друг с другом. Затем они становятся более плоскими и наполняются водонепроницаемым белком (кератином). Клетки доходят до поверхности, напоминая сцепленные черепицы крыши. По мере того, как они отшелушиваются с поверхности, новые клетки снизу заменяют их. Путь с эпидермального основания до поверхности занимает около 4-х недель.
Ихтиоз (ichthyosis) — это группа заболеваний кожи, при которых по всему телу нарушается ороговение верхнего слоя и кожа становится похожа на рыбью чешую. Отсюда и название болезни: греческое слово «ihtiosis» значит «рыба». Диагностикой и лечением ихтиозов занимается врач-дерматолог.
Ихтиоз может быть самостоятельным заболеванием и проявляться только на коже (изолированный, несиндромный ихтиоз), а может сочетаться с поражением внутренних органов и систем организма (синдромальный ихтиоз).
Наиболее известные формы ихтиоза:
- вульгарный (простой, обычный, змеевидный, блестящий);
- эпидермолитический (врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия, эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз);
- Х-сцепленный рецессивный;
- ламеллярный (пластинчатый, сухая ихтиозиформная эритродермия);
- ихтиоз плода («плод Арлекин»).
Ихтиоз бывает врождённым и приобретённым. Врождённый проявляется при рождении или в первые несколько месяцев после рождения. Приобретённый обычно развивается у взрослых под воздействием разных факторов. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи.
Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.
Причина врождённого ихтиоза — мутации генов, которые изменяют внешний вид и поведение кератиноцитов (клеток кожи) в роговом слое.
При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливаются чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Кожа на подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок — гиперлинеарность. Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета.
У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин уменьшен или вообще отсутствует в коже. Отмечают поломку гена, который отвечает за образование профилаггрина — предшественника белка, он составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса и обеспечивает увлажнение кожи. При дефиците этого белка кожа становится сухой.
Главный симптом ихтиоза — сухая чешуйчатая кожа, как правило, на больших участках тела. Также кожа может шелушиться, зудеть и краснеть.
Более выраженной формой вульгарного ихтиоза является простой. При его развитии роговой слой напоминает растрескавшийся пергамент. Белые бороздки делят его на многоугольные тонкие чешуйки, похожие на слюду. Цвет чешуек серовато-белый, иногда они блестят и напоминают перламутр. Реже встречаются люди с крупными многогранными роговыми чешуйками, похожими на кожу змеи.
Зачастую люди не обращают внимание на шелушащиеся поверхности стоп, считая, что у них просто сухая кожа. Однако стоит обратить внимание, не вовлечены ли в процесс голени и тыльные поверхности кистей и стоп. Именно на них рисунок будет ярко выражен.
Как правило, клинических проявлений достаточно, чтобы поставить диагноз. Сбор анамнеза позволяет уточнить, есть ли такое же заболевание у родственников, т. е. является ли ихтиоз наследственным. Исследование участка кожи, который взяли у пациента при биопсии (гистологический анализ) позволяет подтвердить диагноз.
Врождённый ихтиоз невозможно вылечить полностью, можно лишь облегчить состояние.
Лечение вульгарного ихтиоза зависит от степени выраженности клинических симптомов. Главная задача врача — подбор и комбинация разных наружных препаратов — увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером — это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.
При лёгких формах можно ограничиться наружными препаратами:
- кератолитические размягчающие и отшелушивающие мази с мочевиной, молочной, салициловой и гликолевыми кислотами (под наблюдением врача-дерматолога)
- смягчающие и увлажняющие средства ( мазь с ретинолом, мочевиной, глицерином)
- вместо щелочного мыла лучше использовать гели с эмолентами.
и физиотерапевтическими процедурами:
- тёплые ванны (38 °C) с морской солью, крахмалом, отрубями, содой, отваром ромашки
- УФО
- использование в помещении увлажнителя воздуха.
Не забывайте - своевременное обращение к специалисту позволит правильно подобрать уход и избежать ряд осложнений!